HIPERPARATIROIDISMO
Dr. Jaime Hernández Martínez
Introducción
La hormona paratiroidea es esencial para el transporte de calcio y otros iones al hueso, intestino y riñón.
Su efecto inicial a nivel del hueso es promover la liberación de calcio a la sangre, y su tercera acción es estimular la remodelación difusa del hueso.
Las alteraciones en la función paratiroidea conducen a las anomalías clínicas y radiológicas características.
Clasificación
El hiperparatiroidismo (HPT) se puede clasificar en tres tipos:
• Primario.
• Secundario.
• Terciario.
• El HPT Primario es de etiología desconocida. Existen formas primarias familiares, hereditarias, que se presentan como neoplasias endocrinas múltiples (MEN), estando descriptos varios subtipos.
Se caracteriza por una elevación de la hormona paratiroidea (PTH) debido a un trastorno en una o más glándulas paratiroideas. Esta hiperfunción autónoma puede deberse a:
• Un adenoma único en el 50 a 80% de los casos.
• Adenomas múltiples en un 10%.
• Hiperplasia difusa en un 10 a 40% de los casos.
• Carcinoma: < de un 5%.
La alteración bioquímica fundamental es la hipercalcemia persistente .
En cuanto a su frecuencia , varía según varios autores, entre 1 cada 500 personas a 1 cada mil, sobre todo se presenta en mujeres, posmenopáusicas.
• El HPT Secundario se define como el cuadro caracterizado por anomalías en la función de las glándulas paratiroides, producidas por una hipocalcemia mantenida, que generalmente se debe a un fallo renal crónico, y a veces a estados de mal absorción intestinal.
• El HPT Terciario se observa en aquellos pacientes con fallo renal o mal absorción crónica, o por un HPT secundario de larga evolución, que desarrolla una función paratiroidea relativamente autónoma, con hipercalcemia.
Clínica
Se puede hablar de:
• Las formas clínicas asintomáticas , que son las más frecuentes, y se evidencian al encontrar una hipercalcemia en la rutina.
• Las formas sintomáticas , como una urolitiasis, cólico nefrítico, la osteítis fibroquística o alteraciones neuromusculares.
En forma más exhaustiva encontramos una serie de manifestaciones que intentaremos describir a continuación:
• Manifestaciones renales.
• Síntomas por la hipercalcemia.
• Manifestaciones cardiovasculares.
• Manifestaciones óseas.
• Manifestaciones articulares.
• Manifestaciones oculares.
Manifestaciones renales
La litiasis se encuentra en un porcentaje del 15 al 20%, presentándose como un cólico renal, una hematuria y eliminación de cálculos o “arenilla”.
La nefrocalcinosis es excepcional, siendo un hallazgo radiológico, como una calcificación renal difusa.
Síntomas por la hipercalcemia
A nivel neuromuscular, se aprecia la astenia.
También en el área psíquica encontramos cuadros de depresión, confusión, ansiedad, agresividad, obsesión compulsión, e ideación paranoica.
En el sector gastrointestinal podemos ver anorexia, náuseas, vómitos, adelgazamiento, constipación, también pancreatitis y enfermedad ulcerosa péptica.
Como expresión en la hematopoyesis observamos anemia.
Manifestaciones cardiovasculares
Se aprecian depósitos calcáreos intracardíacos, calcificaciones valvulares y coronarias, bloqueo aurículo-ventricular, hipertensión arterial e hipertrofia ventricular izquierda.
Manifestaciones óseas
La PTH actúa sobre los osteocitos, osteoblastos y osteoclastos.
Las lesiones óseas son de distinta severidad.
Desde el punto de vista anatomopatológico se puede observar una osteítis fibroquística, con sustitución de la médula ósea por un tejido fibroso ricamente vascularizado, con cambios osteoporóticos y osteomalásicos.
En esta microfotografía apreciamos la osteítis fibroquística, y la unidad de remodelación ósea en el HPT.
La afectación ósea más severa son los tumores quísticos o pardos , con las corticales adelgazadas, trabéculas distorsionadas y difuminadas, callos, fracturas, infartos y deformidades óseas.
Dentro de las manifestaciones óseas encontramos los signos de resorción ósea , precozmente en las manos , pudiendo comprometer los sectores:
• Subperióstico.
• Intracortical.
• Endostal.
• Subcondral.
• Trabecular.
• Subligamentoso.
• Subtendinoso.
La resorción ósea subperióstica del hueso cortical es, en general, diagnóstica del HPT con repercusión ósea.
El sitio más frecuentemente afectado es la cara radial de las falanges de la mano y sobre todo en la segunda falange de los dedos 2º y 3º.
La falange tiene un aspecto en encaje, progresa a un contorno espiculado, y en ocasiones a la resorción completa de toda la falange. Si la resorción aparece en el margen articular es entonces una manifestación “articular” del HPT.
La resorción es más prominente en las manos, carpos y pies, y puede verse en articulación acromio clavicular, esternoclavicular, sacroilíacas y sínfisis pubiana.
Pueden observarse erosiones como en la artritis reumatoidea, pero es característica la típica resorción ósea subperióstica de la diáfisis de las falanges adyacentes, con el contorno óseo afelpado.
En esta radiografía apreciamos la resorción ósea subperióstica en la 2ª falange del 2º dedo, en la cara radial del hueso, de la colección ACR.
La resorción ósea intracortical se aprecia como estriaciones lineales intracorticales, que se ven muy bien en la corteza del 2º metacarpiano. Este signo se puede encontrar en el hipertiroidismo y la acromegalia.
La resorción ósea endostal se ve sobre todo en las manos, y consisten en defectos localizados en el margen interno de la corteza, similares al mieloma múltiple, con un mayor adelgazamiento de la corteza.
La resorción ósea subcondral, es una manifestación frecuente del HPT. Es más evidente en las sacroilíacas, esternoclaviculares, y acromioclaviculares, sinfisis pubiana y uniones discovertebrales. A diferencia de la espondilitis anquilopoiética, no hay un estrechamiento de la interlínea articular, sí severas irregularidades de su superficie.
La resorción ósea subepifisaria se encuentra en niños con HPT primario o secundario, pudiendo aparecer áreas radiolúcidas irregulares en las metáfisis adyacentes a las placas de crecimiento.
La resorción ósea trabecular se produce en todo el esqueleto, y en el cráneo da una osteopenia y un moteado con el aspecto en “sal y pimienta”.
La resorción ósea subligamentosa y subtendinosa se ve en los trocánteres, tuberosidades isquiáticas y humerales, codo, superficie inferior del calcáneo, y cara inferior distal de la clavícula.
Los tumores pardos se ven en el HPT primario y secundario. Son acúmulos de tejido fibroso y células gigantes que pueden sustituir al hueso y expandirlo. Son lesiones bien definidas, únicas o múltiples, del esqueleto axial o apendicular. Son más frecuentes en huesos faciales, pelvis, costillas y fémur. Y pueden coexistir con otras manifestaciones del HPT.
La esclerosis ósea se puede observar en el HPT primario, pero es más frecuente en el secundario. En las vértebras ofrece un aspecto de bandas densas en los márgenes superiores e inferiores, en camiseta de rugby.
Otras manifestaciones son :
• Condrocalcinosis.
• Gota.
• Laxitud capsular y ligamentaria.
• Rotura tendinosa.
• Inestabilidad articular.
• Sinovitis traumática.
• Destrucción cartilaginosa.
Manifestaciones oculares
Se pueden apreciar una queratopatía en banda y depósitos cálcicos en la córnea.
Diagnóstico diferencial
Fundamentalmente debemos descartar los tumores malignos, de pulmón, mama y el mieloma. En estos casos los pacientes, en general, están hospitalizados y tienen una rápida evolución.
Laboratorio
Debemos pesquisar:
• Una hipercalcemia.
• Hipercalciuria mayor a 20 mg/kg/día en la mujer, y mayor de 30 en el hombre.
• Hormona paratiroidea.
• Aumento de marcadores de resorción ósea: beta cross laps, DPD o N telopéptidos.
• Hipovitaminosis D.
• Fósforo en el límite inferior o bajo. (N: 4 a 4,5 mg/ml ).
Estudios
Los estudios a solicitar son:
• Rx. de cráneo, manos y columna.
• Ecografía de cuello.
• Centellografía con tecnesio 99, MIBI.
• Densitometría, interesa el radio.
• Histomorfometría.
• TAC, RMN.
Algoritmo diagnóstico
Orientados por la hipercalcemia, en los asintomáticos, solicitaremos estudios de rutina, VES, PEF y hemograma para descartar un mieloma, o una metástasis.
En aquellos con un cólico nefrítico, urolitiasis, dolor, deformación o fractura, serán evaluados con una placa radiográfica, además de los estudios anteriores.
Ya en este paso, si encontramos una anemia, un pico de hipergama, o una lesión lítica más la VES elevada y anemia, nos orientaremos a un mieloma o una metástasis.
Si los estudios fueron normales, continuaremos con la evaluación del metabolismo fosfocálcico.
Si este metabolismo estuviese alterado, investigaremos con la PTH un probable hiperparatiroidismo.
Si el metabolismo fosfocálcico fuese normal descartaremos una osteoporosis y evaluaremos marcadores de formación y resorción óseas, y solicitaremos una densitometría dexa.
Esquemas del algoritmo diagnóstico
Radiología en el HPT secundario
En el HPT secundario podemos encontrar distintos hallazgos radiológicos, y gracias a las colecciones del Colegio Americano de Reumatología, así como documentos de colegas y médicos radiólogos, profesores Dres. Renée Souto y Daniel Pereyra, podemos mostrar algunas imágenes de:
• Desmineralización.
• Esclerosis ósea.
• Resorción.
• Geodas.
• Macrogeodas.
• Fracturas.
• Tumores pardos.
• Artropatía del hemodializado.
Tumores pardos , en el hueso grande del carpo se observa una localización excepcional. Colección del Dr. D. Pereyra.
Destrucción de la articulación, con fractura , en paciente hemodializado , con tumor pardo en la epífisis humeral.
Cráneo con imágenes de osteopenia en “sal y pimienta “ .
Vértebras en “camiseta de rugby”, esclerosis ósea de las plataformas vertebrales .
Coxofemoral en un paciente hemodializado, macrogeodas en el cótilo, presentación poco frecuente. (Centro de Hemodiálisis de COMEF, Florida, Uruguay).
Nota: El algoritmo diagnóstico fue discutido ampliamente entre los colegas que participamos en la jornada, este aporte fue posible gracias al material cedido por los colegas e instituciones ya nombrados.
Bibliografía
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